NIFTP “ NON INVASIVE FOLLICULAR TUMOR WITH PAPILLARY FEATURES”
Traduction : “TUMEUR THYROÏDIENNE FOLLICULAIRE NON INVASIVE AVEC DES NOYAUX DE TYPE PAPILLAIRE”
Recommander de garder la terminologie anglo saxonne car mieux comprise par les cliniciens
En bref:
NIFTP:
1 / Tumeurs de très faible potentiel de malignité
2/ Correspondent à une partie des tumeurs de potentiel incertain
3/ Sont une entité validée par WHO 2017 Classification of tumours of Endocrine Organs, chapitre thyroïde
4/ Sont exclusivement d’architecture vésiculaire
5/ Ne montrent pas de signe d’invasion capsulaire
6/ Ne montrent pas de signe d’invasion vasculaire
7/ Tolèrent un contingent d’architecture solide
8/ Supposent une inclusion en totalité de la capsule
9/ Ne nécessitent jamais de thyroïdectomie totale
10/ Doivent être suivies comme des tumeurs de potentiel incertain
DIAGNOSTIC DES TUMEURS DES TISSUS MOUS
Nombreuses tumeurs
Histo/IHC/+ ou - Bio mol
Nouvelle OMS annoncée en 2020
APPROCHE DIAGNOSTIQUE
1/ Tumeur superficielle (aponévrose) ou profonde
2/ Taille +/- 5 cm?
3/ Enfant, adulte jeune, adulte, sujet âgé?
4/ Est ce une tumeur? Réactionnelle?
5/ Est ce une tumeur du tissu mou?
6/ Est ce une tumeur bénigne ou maligne?
7/ Type de tumeur?
EXEMPLES DE CAS PRESENTES
A/Biopsie de lésion mammaire
FIBROMATOSE OU TUMEUR DESMOIDE
Bêta Caténine: positivité nucléaire (témoin interne +: cellules endothéliales)
Prise en charge très difficile: attitude “wait and see”
Arrêt des oestrogènes
N.B: Devant une tumeur de la paroi abdominale, toujours penser à faire un CD117 et DOG1 pour éliminer une GIST
Devant une tumeur desmoïde intra abdominale, penser à rechercher une mutation du gène APC, dans le cadre d’une FAP, qui peut déboucher vers une prise en charge en oncogénétique
Devant une masse profonde de taille moyenne, chez une femme adulte, comportant des cellules fusiformes sans atypie et un contingent de fibrose collagène abondant, penser à une tumeur desmoïde même si l’aspect n’est pas très typique (pas de myofibroblastes) et faire Bêta Caténine
B/ FASCIITE NODULAIRE:
Toujours superficielle, toujours < 3 cm, toujours douloureuse, d’évolution rapide, prédilection membres supérieurs
ACTINE+++, HMGA2+++
Cellules assez monomorphes de type myofibroblastes, nombreux vaisseaux
Translocation MYH9-USP6
(HMGA2: facteur de régulation transitionnelle, positif dans:
Lipomes/ Liposarcomes bien différenciés/Liposarcomes dédifférenciés
Tumeurs superficielles cutanées: HCF (jamais dans les DFSP)
Fasciite nodulaire
Angiomyxomes agressifs vulvaires )
C/DFSP:
CD34+/Tumeur superficielle/infiltrante/récidive locale
Translocation recommandée COL1A-PDGFB
D/Tumeur superficielle/atcd de radio chimiothérapie: ANGIOSARCOME EN TERRITOIRE IRRADIÉ ( répond bien au TAXOL) GRADING NON UTILE
Panel d'anticorps: Pancytok/EMA/P63/PS100/SOX10/Melan A/: négatifs
CD34+/CD31+/ERG+/
C-MYC amplifié: aide au diagnostic entre ANGIOSARCOME EN TERRITOIRE IRRADIÉ et /HYPERPLASIE VASCULAIRE ATYPIQUE
E/SCHWANNOME:
a/Masse profonde/siège para rectal/intra tronculaire/Bien limitée/Adulte/
Morphologie évocatrice. IHC de confirmation: PS100+ diffuse
(CD117/DOG1/CD34/MUC4/MDM2: NEGATIFS)
b/ Masse para gastrique/présence de macrophages spumeux/CD117 peut être focalement positif
Dg différentiel: GIST/MPNST
E/TUMEUR FIBREUSE SOLITAIRE (TFS): TUMEUR A MALIGNITÉ INTERMÉDIAIRE
Aspect bigarré/densité cellulaire variable avec des zones hypocellulaires/ zones myxoides/absence d’atypies/mitoses rares/ pseudo palissade
CD34+++/KI67 bas/STAT6+++
Bio mol: pas besoin en pratique
Critères de malignité:
TAILLE > 5 CM
LOCALISATION EXTRA PLEURALE
MITOSES > 4 sur 10 champs au grossissement 40
NECROSE
TRANSFORMATION MALIGNE
Scoring en fonction âge, mitoses, taille, etc… selon DEMICCO et al , 2017
Tête et cou: deuxième localisation après la plèvre.
F/MYXOFIBROSARCOME:
Tumeur superficielle/Myxoide/Cellulaire atypique/Nécrotique
HMGA2+/MDM2+ MAIS absence d’amplification de MDM2
MYXOFIBROSARCOME----> tumeur superficielle: Multi nodulaire, mal limitée
-------> tumeur profonde
Toujours à grader selon la FNCLCC
G/MYXOME:
profond intra musculaire
CD34+/-, PS100-, Dg diff: Myxofibrosarcome de bas grade (CD34+/-, atypies cyto nucléaires, vascularisation, MDM2+/-, mal limité)
H/LIPOSARCOME DÉDIFFÉRENCIÉ GRADE 2 (3+0+1):
Tumeur profonde/MDM2+/HMGA2+/Amplification de MDM2 par SISH
I/TUMEUR ADIPEUSE ATYPIQUE:
Membres/Tronc
MDM2+/HMGA2+/MDM2 amplifiée par méthode SISH
Dg diff: Liposarcome bien différencié (siège rétro péritonéal)
- Devant une tumeur adipeuse superficielle > 10 cm, bien échantillonner et faire MDM2/HMGA2
- Devant une tumeur superficielle > 20 cm, bien échantillonner et faire MDM2 et FISH/SISH
- Devant une tumeur adipeuse profonde > 5 CM, bien échantillonner et faire MDM2
- Devant une tumeur profonde > 10 cm, bien échantillonner et faire MDM2 et FISH/SISH
- Biopsie d’une tumeur adipeuse profonde, faire FISH/SISH
J/HIBERNOME:
ressemble à un lipome, rechercher des foyers d’adipoctres micro vacuolaires (en foyers, rarement diffus)
K/LIPOME A CELLULES FUSIFORMES:
profond: rare
Masse parapharyngée/fond bleuté à petit grossissement/”floret like cells”
MDM2-/HMGA2+/SISH-
L/TUMEUR MUSCULAIRE LISSE ATYPIQUE:
MDM2+/CD34-/PS100-/Pancytok-/P63-/Caldesmone-
Masse superficielle de petite taille, à risque de récidive locale, pas de métastase, > 4 mitoses sur 10 champs au grossissement 40, limitée à l’aponévrose superficielle.
Si atteinte/dépassement de l’aponévrose superficielle et si siège profond ---> LEIOMYOSARCOME
Attention aux tumeurs musculaires lisses génitales, du pelvis et du rétro péritoine: Elles sont RE/RP+++, mitoses
Grade peu important, risque métastatique+++
IHC: CD34+/-, MDM2+/-
M/SARCOME ALVEOLAIRE DES PARTIES MOLLES
Cuisse/homme jeune 28 ans/ tumeur à cellules épithélioides/
PANCYTOK-/CK7-/EMA-/PS100-/HMB45-/CADESMONE-
TFE3+
Tumeur profonde/ adulte jeune/adulte/monomorphisme/souvent peu de mitoses
Biopsie chirurgicale préférée/ traitement chirurgical en monobloc
(sarcomes à translocation: nouveaux anticorps:
NY-ESO-1 + dans les liposarcomes myxoides
SMARA4 + dans les sarcomes thoraciques)
N/Tumeur para orbitaire
PS100-/CD99- (exiger une positivité intense et diffuse, membranaire de CD99 et non en dot)/Desmine+/Myogénine+: RMS embryonnaire
Faire toujours une Myogénine
Bio mol ++: absence de réarrangement de PAX3-FOX01, ni PAX7-FOX01
Ref de livre recommandé: SURVIVAL GUIDE TO SOFT TISSUE PATHOLOGY, E. MONTGOMORY et al (fait par JERAD GARDNER)
Innovative Press Pathology, 2019
J Badreddine
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