SARCOMES DES TISSUS MOUS
TUMEURS A CELLULES ADIPEUSES
TUMEURS A CELLULES RONDES
TUMEURS MYXOIDES
TUMEURS A CELLULES PLEOMORPHES
TUMEURS A CELLULES FUSIFORMES
DANS LE DESORDRE :
1% des tumeurs malignes
MICRO BIOPSIE ET IMAGERIE+++
MYOGENINE : Anticorps obligatoire pour le dg de RHABDOMYOSARCOME (RMS). Positivité nucléaire à rechercher là où la DESMINE est positive
Attention : Elle peut être positive dans les tumeurs mixtes mullériennes : composante possible des RMS, en général de mauvais pronostic
(LES RMS à l’intérieur du tronc sont en fait, des LIPOSARCOMES (LPS) DEDIFFERENCIES
ERG : Anticorps utile pour le dg de l’angiosarcome (avec le CD31)
QUELQUES EXEMPLES :
. Femme de 30 ans, post partum, tumeur de 7 cm, paroi abdominale : TUMEUR DESMOIDE
. Enfant de 2 ans, tumeur de vessie polypoide, myxoide, 3 cm : RMS DE TYPE BOTRYOIDE (Desmine et Myogénine)
. Homme de 65 ans, tumeur profonde, cuisse, 12 cm de grand axe : LIPOSARCOME BIEN DIFFERENCIE
. Enfant de 6 mois, nodule du cuir chevelu, 2 cm : XANTHOGRANULOME JUVENILE
. Homme de 55 ans, tumeur intra musculaire, cuisse, 7 cm : DG A ELIMINER A COUP SUR : LIPOME A CELLULES FUSIFORMES (siège privilégié : cou, nuque, épaule)
[HIBERNOME : Tumeur profonde souvent cuisse : cellules micro vacuolaires à côté de cellules adipeuses mâtures
FASCIITE NODULAIRE : nodule sous cutané bien limité: Dg coup d’œil, à évoquer en premier lieu
SARCOME A CELLULES CLAIRES OU SARCOME DES TISSUS MOUS : PS100+++
DERMATO FIBRO SARCOME DE DARRIER FERRAND (DFS) : INFILTRATION HYPODERME CD34+. Equivalent chez l’enfant : FIBROBLASTOME A CELLULES GEANTES
LIPOSARCOME MYXOIDE : JAMAIS DANS LE RETROPERITOINE+++, réseau vasculaire plexiforme, parois fines des vaisseaux, lacs ou pseudo kystes. A différencier du LIPOSARCOME BIEN DIFFERENCIE SCLEROSANT (membres ou cuisse, parois vasculaires épaisses)
SYNOVIALOSARCOME : Pattern hémangiopéricytaire(avec le PNET)]
IMPORTANCE DE LA CLINIQUE/ AGE- ANTECEDENTS- SIEGE-TAILLE) : Fasciite nodulaire par exemple, est de petite taille, environ 1 cm, jamais 10 cm !
HES DE QUALITE
ECHANTILLONAGE
TISSU CONGELE PREFERE A LA PARAFFINE POUR LA BIOLOGIE MOLECULAIRE DES SACOMES DES TISSU MOUS
BIOLOGIE MOLECULAIRE INDISPENSABLE : > 50% DES SARCOMES, de plus en plus systématique et utile pour le traitement et les inclusions dans les essais cliniques
ATYPIES NUCLEAIRES Peuvent être présents dans des lésions bénignes : exemple ; HCF BENIN AVEC ATYPIES-ABSENCE DE MITOSES
IMMUNOHISTOCHIMIE :
Ne pas inclure dans bloc unique
1 seul plan de coupe /lame
Réserver quelques lames blanches en début de coupe
Construire un raisonnement avant de demander les anticorps
ANTICORPS DE BASE :
AE1/AE3- EMA- AML- DESMINE-H-CALDESMONE-MYOGENINE-CD31/ERG-CD34
PANEL DE DEUXIEME LIGNE :
MDM-HHV8-STAT6-MUC4 (pour le sarcome fibromyxoide de bas grade)-ALK1-INI1(tumeur rhabdoide de l’enfant)-CKIT/DOG1 (GIST)-CD99
Attention au MDM2 : il marque les histiocytes quand il s’agit d’un lipome remanié
A EVITER : VIMENTINE-CD56-BCL2-FLI1-WT1-CALRETININE
Ki67 : utile si on ne voit pas de mitoses
TUMEURS A CELLULES RONDES :
CD3-CD20-CD30 (pour ne pas passer à côté d’un lymphome)-PS100-DESMINE-MYOGENINE-CYTOK-EMA
2ème ligne : CD99-INI1-CYCLIN B3- ETV4
TUMEURS A CELLULES FUSIFORMES :
CYTOK-EMA-AML-DESMINE-H-CALDESMONE (et non pas la PAN-CALDESMONE qui est comme l’actine)-PS100-CD34-CKIT/DOG1 (si tumeur intra abdominale)
TUMEURS A CELLULES PLEOMORPHES :
CYTOK-EMA-DESMINE-H-CALDESMONE-PS100- CD34-MDM2
Le CD34 est positif en réseau dans les neurofibromes diffus à la différence avec le Schwannome)
Le CD168-CD68 : Marqueurs histiocytaires
LES MYOFIBROBLASTES (à bien reconnaitre morphologiquement) sont AML++, DESMINE+ focalement mais H-Caldesmone-
TROIS ANTICORPS A DEMANDER DEVANT TOUT SARCOME A CELLULES PLEOMORPHES : DESMINE-MDM2-H-CALDESMONE
EN RESUME :
RMS : DESMINE-MYOGENINE
GIST : CKIT/DOG1 (Devant toute tumeur intra abdominale penser à demander un cKIT/DOG1+++)
SARCOME A CELLULES CLAIRES: PS100-HMB45
SARCOME FIBRO MYXOIDE DE BAS GRADE : MUC 4
ANGIOSARCOME : ERG-CD31 (CD34)
HEMANGIOENDOTHELIOME EPITHELIOIDE :ERG-CD31 (CD34)
KAPOSI: HHV8 (marquage nucléaire granulaire)
SYNOVIALOSARCOME : EMA+ : 90%-100%, AE1/AE3
LEIOMYOSARCOME : AML, DESMINE, H-CALDESMONE
DFS-TUMEUR FIBREUSE SOLITAIRE (TFS): CD34 –STAT6 (pour TFS+++)
MNPST : P100
LIPOSARCOME DEDIFFERENCIE : MDM2 (CDK4)
SARCOME ALVEOLAIRE DES PARTIES MOLLES: TFE3
TUMEUR RHABDOIDE :INI1
TUMEUR MYOFIBROBLASTIQUE : ALK1
DEVANT TOUT SARCOME INDIFFERENCIE, PLEOMORPHE : FAIRE UNE FISH MDM2+++
DEVANT UN SARCOME A CELLULES FUSIFORMES DE HAUT GRADE FAIRE : PS100-DESMINE-H-CALDESMONE-MDM2
SI DEMINE EST + : FAIRE MYOGENINE. SI MYOGENINE EST + : IL S’AGIT D’UN RMS A CELLULES FUSIFORMES
LE HMGA2 :
SI POSITIF : INDIQUE QUE LA TUMEUR EST DE NATURE LIPOMATEUSE OU LIPOSARCOMATEUSE. Il est utile pour évaluer les limites dans un LPS par exemple. Il est également positif dans les HCF et positif dans les fasciites nodulaires (POSITIVITE NUCLEAIRE)
Chez l’enfant devant un aspect de fibroxanthome atypique penser ; XerodermaPigmentosum
VRAI LIPOBLASTE ; Cellule uni ou multivacuolaire-vacuoles optiquement vides (à la différence des myxofibrosarcomes ou HMF myxoides où certaines cellules peuvent contenir des débris)-encoche nucléaire concave-atypies nucléaires (dans liposarcomes myxoides les atypies sont discrètes)
DANS L’UTERUS, devant une tumeur à cellules fusiformes pléomorphes avec des cellules géantes de type ostéoclaste-like, penser à faire une H-Caldesmone
TUMEUR MYXOIDE : LOBULATION+++/HOMOGENE
UNE TUMEUR MYXOIDE PROFONDE PEUT ETRE BENIGNE
PS100 INFAILLIBLE DANS LE DG DU NEUROFIBROME
LE MYXOFIBROSARCOME OU MFH MYXOIDE EST SUPERFICIEL, SOUS CUTANE DANS 2/3 DES CAS (DG DIFFERENTIEL AVEC LA FASCIITE ISCHEMIQUE)
LE LIPOME A CELLULES FUSIFORMES EST : SUPERFICIEL-COU, NUQUE, EPAULE, PEUT ETRE MYXOIDE-CD34+ RB1 NEGATIVE (témoin interne positif cellules endothéliales), PS100-.Il a eté décrit ailleurs (cuisse) D’OU FAIRE UNE FISH ET UN CGH ARRAY
LIPOBLASTOME : ENFANT, MOINS DE 5-10 ANS, JAMAIS > 10 ans, LOBULE, ZONES MYXOIDES EN PERIPHERIE
NEUROTHECOME : DEUX ENTITES :
CELLULAIRE : PS100-, NKIC3+. TUMEUR TYPIQUE DE LA FEMME-FAISCEAUX AVEC DES EXTREMITES RENFLEES-ASPECT VAGUEMENT MYXOIDE
MYXOIDE OU MYXOME DES GAINES NERVEUSES : PS100+. TUMEUR LOBULEE, LOBULATION TRES MARQUEE TYPIQUE DES MYXOMES DES GAINES NERVEUSES, ASPECT ARACHNOIDE DES NOYAUX, AGE MOYEN-SUJETS AGES
SARCOME FIBROBLASTIQUE MYXO INFLAMMATOIE : MAIN, POIGNET, LOCALEMENT AGRESSIF, NE PAS CONFONDRE AVEC UN PROCESSUS INFLAMMATOIE
DFS MYXOIDE : Dg difficile-Zones stroriform pattern-infiltration du tissu adipeux qui ne réagit pas à rechercher. FISH A FAIRE
AU TERME D’ANGIOMYXOME AGRESSIF PREFERER LE TERME D’ANGIOMYXOME PROFOND (car il n’est pas si agressif que çà : Au début, les cas initialement décrits récidivaient dans plus de 50% des cas. La tendance actuelle est de l’ordre de 10% de récidives). Il est généralement mal limité. Si bien limité, penser à L’ANGIOFIBROME CELLULAIRE OU ANGIOMYOFIBROBLASTOME. SI POLYPOIDE, C’EST UN POLYPE FIBRO EPITHELIAL
SUR MICROBIOPSIE, LE SARCOME FIBRO MYXOIDE DE BAS GRADE est difficile à affirmer car il peut ressembler à UNE TUMEUR DESMOIDE. SI ON HESITE FAIRE UNE MUC4
SCHWANNOME CELLULAIRE : LOCALISATION RETROPERITONEALE POSSIBLE-BIEN LIMITEE-AMAS LYMPHOIDES EN PERIPHERIE-PS100 INFAILLIBLE
LE LPS DEDIFFERENCIE PEUT RESSEMBLER A N’IMPORTE QUOI : PAR EXEMPLE, EN REGION PARATESTICULAIRE ET EN REGION RETROPERITONEALE. PENSER A FAIRE MDM2+++
LE MDM2 EST HYPEREXPRIME DANS LE LPS DIFFERENCIE ET LE LPS DEDIFFERENCIE
SE RAPPELER : LE LPS BIEN DIFFERENCIE SCLEROSANT EST DE SIEGE RETROPERITONAL, LE LPS MYXOIDE EST DE SIEGE AU NIVEAU DES MEMBRES, JAMAIS RETROPERITONEAL
DR J BADREDDINE- ATALANTE PATHOLOGIE JANVIER 2016Page 6