Sarcoma

GRADING HISTOLOGIQUE DES SARCOMES(FNCLCC)

Proposé par les Centres Anti-Cancéreux Français (FNCLCC) Trois grades sont calculés en additionnant les différents scores.

Différenciation tumorale :

Score 1 : sarcomes ressemblant à un tissu adulte normal (ex: liposarcome bien différencié)

Score 2 : sarcomes pour lesquels le diagnostic histologique est certain (ex : liposarcome myxoïde)

Score 3 : sarcomes embryonnaires, synovialosarcomes, sarcomes épithélioïdes, à cellules claires, alvéolaires des parties molles, sarcomes indifférenciés et sarcomes pour lesquels le type histologique est incertain.

Index mitotique (surface du champ : 0,174 mm2) :

Score 1 : 0 à 9 mitoses pour 10 HPF (pour 10 champs à l'objectif X 40) Score 2 : 10 à 19 mitoses pour 10 HPF

Score 3 : Plus de 19 mitoses pour 10 HPF

Nécrose tumorale :

Score 0 : Absence de nécrose

Score 1 : < 50 % de nécrose tumorale

Score 2 : > 50 % de nécrose tumorale

Grade 1 : somme des scores = 2-3 (risque métastatique faible)

Grade 2 : somme des scores = 4-5 (risque métastatique réel)

Grade 3 : somme des scores = 6-8 (risque métastatique élevé)

Le grade d'un sarcome peut se modifier au cours de l'évolution

Path interstitielle pulmonaire

PATHOLOGIE PULMONAIRE INTERSTITIELLE

fiche proposée par Dr BADREDDINE

Identification

Nom :                     Pneumologue : Dr             

Prénom :                     Chirurgien : Dr             

Date de naissance :                    Pathologiste : Dr             

Numéro d’examen : H__ __ - __ __ __ __ __ __

Renseignements cliniques

Antécédents               ▪ Infectieux                     ◻ Non               ◻ Oui                          ◻ Préciser :             

              ▪ Connectivite                     ◻ Non               ◻ Oui

Notion de prise médicamenteuse        ◻ Non               ◻ Oui                         ◻ Préciser :             

Tabac              …..  paquets par an

Notion de traitement antérieur                         ◻ Non               ◻ Oui  /__/__/ (1-Radiothérapie 2-Chimiothérapie)

Notion d’exposition professionnelle              ◻ Non               ◻ Oui  /__/__/__/ (1-Amiante 2-Silice 3-Autre)

Notion d’allergie                         ◻ Médicamenteuse               ◻ Autre - Préciser :             

Symptomatologie              ◻ Aigue              ◻ Subaigue     ◻ Chronique             

                         ◻ Dyspnée  ◻ Hémoptysie

◻ Toux              ◻ Douleur thoracique

Syndrome restrictif □                        

Syndrome obstructif □

Données radiologiques

◻ CT Scan                         ◻ HRCT (High Resolution CT)              ◻ Pet Scan

Patterns                         ◻ Verre dépoli                          ◻ Fibrose (Réticulation / Distorsion architecturale)

                         ◻ Consolidation

                         ◻ Nodules                          ◻ Oui /__/__/__/__/ (1-Petits 2-larges 3-Uniques 4-Multiples)

                         ◻ Mosaïques / Kystes

Type d’intervention

Résection atypique               ◻ /__/__/ (1-Lobe supérieur 2-Lobe inférieur)

Lobectomie                         ◻ Non                                                ◻ Oui

Gauche                          ◻ Supérieure              ◻ Inférieure

Droite                          ◻ Supérieure               ◻ Inférieure    ◻ Moyen

Données macroscopiques

Taille : …. x …. x .… cm

Couleur - Préciser :             

Consistance               ◻ Ferme               ◻ Molle

Hémorragie               ◻ Non               ◻ Oui

Nodules              ◻ Non              ◻ Oui

Kystes              ◻ Non               ◻ Oui

                                                                                           -1-

Données microscopiques

▪ Architecture                          ◻ Conservée              ◻ Non conservée

▪ Dilatations alvéolaires               ◻ Non                                                ◻ Oui

▪ Membranes Hyalines              ◻ Non                                                ◻ Oui

▪ Fibrose                          ◻ Non                                                ◻ Oui /__/__/__/__/__/__/

(1-Hétérogénéite temporale 2-Uniformité 3-Foyers fibroblastiques 4-Fibrose collagène 5-Rayons de miel 6-Cicatrice)

▪ Inflammation                ◻ Non               ◻ Oui /__/__/__/__/ (1-Discrète 2-Modérée 3-Marquée 4-Follicules lymphoïdes)

              Infiltrat /__/__/__/ (1-Mononudée 2-PNN 3-PN éosinophiles ou PNE)

              ◻ Interstitiel                         ◻ Alvéolaire               □ Péri-Bronchiolaire               ◻ Sous pleural

              Granulome histiocytaire                          ◻ Non                          ◻ Oui /__/__/__/__/__/ (1-Cellules épithélioïdes 2-Cellules géantes 3-Macrophages 4-Histiocytes de Langhérans /__/__/ (1-CD1a+ 2-CD1a-) 5-Sidérophages)

              Siège   ◻ Alvéolaire               ◻ Interstitiel                          ◻ Sous-pleural                  ◻ Septas lobulaires

                         ◻ Axes bronchiolo-vasculaires                          ◻ Péribronchiolaire               ◻ Ébauches de granulomes

                         ◻ Cicatrice fibreuse stellaire sans histiocyte

                                                                                                     

▪ Prolifération de fibres musculaire lisses                                                ◻ Non                          ◻ Oui /__/__/(1-HMB45+ 2-HMB45-)

▪ Bourgeons fibreux endo-alvéolaires                                                                     ◻ Non                          ◻ Oui

▪ Empoussiérage              - Macules                                                                      ◻ Non              ◻ Oui

                         - Nodules silicotiques                                     ◻ Non               ◻ Oui

▪ Matériel éosinophile intra alvéolaire PAS +                                    ◻ Non              ◻ Oui

▪ Vaisseaux                          - Nécrose

              - Infiltrat inflammatoire                                    ◻ Non              ◻ Oui /__/__/__/__/ (1-Mononudée 2-PNN   3-PN éosinophiles 4-Cellules géantes)

                         - Fibrose sous-intimale               ◻ Non               ◻ Oui

                         - Hypertrophie de la Média              ◻ Non                         ◻ Oui

                         - Lésion vasculaire plexiforme               ◻ Non               ◻ Oui

Conclusion

◻ DADa                                     ◻ UIPb                                                     ◻ NSIPc /__/__/ (1-Fibreuse 2-Mixte d)

◻ DIPe                                    ◻ RB-ILDf                                         ◻ Métaplasie Péri bronchiolaire

◻ Pneumopathie d’hypersensibilité ou Alvéolite Allergique Extrinsèque    ◻ Pneumonie organisée

◻ BOOP                                     ◻ LAMg                          ◻ LCHh                    ◻ LIPi

◻ LPAj                                     ◻ Pneumonie à eosinophiles /__/__/ (1-Aigue 2-Chronique)

◻ Bronchiolite constrictive                ◻ Emphysème /__/__/__/  (1-Paraseptal 2-Centroacinaire 3-Pan-acinaire)   ◻Sarcoïdose

◻ Pneumoconiose                         ◻ Asbestose                                         ◻ Autre :             

Commentaires :             

Abréviations

a : Dommage Alvéolaire Diffus

b : Usual Interstitial Pneumonia ou Pneumopathie Intertitielle Commune

c : Non Specifie Interstitial Pneumonia

d : Cellulaire et fibreuse

e : Desquamative Interstitial Pneumonia ou Pneumopathie desquamative Interstitielle

f : Respiratory Bronchiolotis – Interstitial Lung Disease

g : Lymphangioleio Myomatose

h : Langherans Cell Histiocytosis

i : Lymphoid Interstitial Pneumonia

j : LIPO Proteinose Alvéolaire                                 -2-

               Dr J.Badreddine

Epanchement Liquidien

Quelques règles utiles, non exhaustives, à savoir devant un épanchement liquidien (pleural ou péritonéal) (DR J BADREDDINE)

SUR LE PLAN MORPHOLOGIQUE :

Généralement, le diagnostic de malignité est aisé devant des anomalies cytologiques évidentes tel que :

Pléomorphisme nucléaire, multi nucléation avec atypies et hyper chromatisme, haut rapport nucléo cytoplasmique, nucléole, etc.… et ceci indépendamment de l’arrangement cellulaire

La difficulté réside lorsqu’il n’y a pas d’amas cellulaires compacts au faible grossissement et que les cellules ne montrent pas d’atypie franche comme c’est le cas souvent des carcinomes mammaires métastatiques.

Dans ces conditions, l’IHC est d’un apport diagnostique très utile : UN MARQUAGE

DIFFUS INTRA CYTOPLASMIQUE AVEC L’EMA, EST D’UNE AIDE CAPITALE.

En plus, une positivité des cellules tumorales avec les RE permet de confirmer une origine mammaire de l’épanchement tumoral.

DONC EN CAS D’EPANCHEMENT LIQUIDIEN, LA PRESENCE DE :

1 /Amas compacts à bords lisses et /ou

2/ Amas compacts papillaires d’assez grande taille et/ou

3/ Deux types cellulaires , à savoir, cellules isolées ou en amas peu cohésifs de cellules mésothéliales réactionnelles coexistant avec des amas compacts de cellules atypiques et /ou

4/ Des groupes de cellules en bague à chaton ( à ne pas confondre avec des cellules mésothéliales réactionnelles ou irritées qui peuvent être vacuolaires mais lesquelles ne sont jamais agencées en groupes ou en amas compacts) et/ou

5/ Noyaux se moulant les uns contre les autres, caractéristiques de carcinomes à petites cellules et/ou

6/ Anomalies nucléaires

TOUS CES CRITERES SONT DES SIGNES CYTOLOGIQUES DE MALIGNITE.

SUR LE PLAN IMMUNOHISTOCHIMIQUE (IHC) :

Retenir qu’il n’y a pas un seul anticorps pour différencier cellules bénignes des cellules malignes

D’où utiliser un panel d’anticorps utile pour différencier les cellules mésothéliales réactionnelles de la plupart des cellules épithéliales le plus souvent rencontrées dans l’épanchement liquidien :

EMA : Malin (adénocarcinome, mésothéliome malin),

ACE (monoclonal) : Malin (adénocarcinome),

Ber-EP4 : Malin (adénocarcinome),

LeuM1 ou CD15 : Malin (adénocarcinome),

Desmine : Bénin (cellules mésothéliales réactionnelles),

ATTENTION : Possibilité de faux positifs notamment dans les épanchements péritonéaux chez les femmes, sachant que les cellules épithéliales d’origine Mullérienne comme celles rencontrées dans les endosalpingioses peuvent exprimer certains de ces antigènes

LA COMBINAISON EMA-ACE+ EST UTILE POUR DETECTER LES ADENOCARCINOMES DANS LES EPANCHEMENTS LIQUIDIENS. TOUJOURS INCLURE DANS LE PANEL, L’EMA (clone E29), POUR DIFFERENCIER BENIN VERSUS MALIN.

Dans les épanchements réactionnels : Les cellules mésothéliales sont EMA-, Calrétinine+

L’EMA est positive à la fois dans les adénocarcinomes et dans les mésothéliomes malins mais avec une expression différente : Intra cytoplasmique dans les adnk et membranaire, « en flamèche », dans les mésothéliomes

Rappel : Dans les épanchements péritonéaux chez les femmes, des cellules dérivant de lésions comme endosalpingiose/endométriose, peuvent être EMA+

LA DESMINE dont l’inclusion dans le panel d’anticorps est utile, marque les cellules mésothéliales réactionnelles, ceci est d’autant plus intéressant chez les femmes qui se présentent avec un épanchement péritonéal, que cet anticorps n’est pas exprimé dans les cellules épithéliales d’origine Mullérienne , que çà soit de nature bénigne ou maligne

AUTRES MARQUEURS :

L’E-CADHERINE : Il est exprimé dans les mésothéliomes malins et certains adnk.

Il n’est pas exprimé dans les cellules mésothéliales réactionnelles

MOC-31 : Antigène spécifique épithélial et marqueur sensible pour les adnk

GLUT-1 : Il est exprimé dans les épanchements malins et permet de différencier épanchement réactionnel d’une métastase d’un adnk, particulièrement d’origine pulmonaire et ovarienne

Il est également positif dans les adnk d’origine gastro intestinale et mammaire

TTF1

QUELQUES REGLES SIMPLES A SUIVRE

IHC POUMON (DR J BADREDDINE)

REGLE 1 : Le TTF1 a une valeur plus importante que les autres marqueurs.

En effet, son expression même si elle est faible et focale, doit favoriser le diagnostic d’adénocarcinome pulmonaire, quelque soit l’expression retrouvée avec les autres marqueurs, en particulier le p63 ou  le CK5/6.

REGLE 2 : Une expression diffuse et marquée du p63 et du CK/6,  est en faveur d’un carcinome épidermoide ; ceci tenant compte de la négativité du TTF1. Si ce dernier est positif, penser à un carcinome adénosquameux.

REGLE 3 : La négativité avec le TTF1, le p63 et le CK5/6, favorise le diagnostic d’adénocarcinome (le CK7 est fortement et diffusément positif) et exclut le carcinome épidermoide.

REGLE 4 : Une positivité cytoplasmique marquée et diffuse avec la Vimentine de la plupart des cellules tumorales, suggère le diagnostic de carcinome sarcomatoide, independamment de l’expression ou non des autres marqueurs.

REGLE 5 :  Une négativité du TTF1, du p63, du CK5/6 et du CK7  mais une positivité marquée et diffuse avec la Vimentine doit souligner le diagnostic de carcinome sarcomatoide.

REGLE 6 :  La négativité du panel d’anticorps, TTF1, p63, CK5/6 et CK7,  dans le cadre de “ carcinome non à petites cellules“,  en plus d’une négativité avec la Vimentine, doit souligner une tumeur pulmonaire non commune (par exemple, une tumeur vitelline ou yolk sac tumor (bien sûr en comparant avec la morphologie), ou une métastase insoupçonnée.