UIP
IPF:
/Pneumopathie interstitielle chronique fibrosante, progressive, d’étiologie indéterminée, limitée au poumon
/Patients fumeurs ou ex-fumeurs, > 60 ans
/Non commune chez les sujets de moins de 50 ans: Rechercher dans ce cas, une étiologie systémique ou environnementale
/IPF définie par patterns radiologique et/ou histologique de type UIP pattern
/UIP pattern se rencontre aussi dans d’autres pathologies secondaires: CTD (arthrite rhumatoïde), toxicité médicamenteuse (Amiodarone par exemple), HP chronique, asbestose, syndrome de HERMANSKY-PUDLAK
/D’ou l’UIP n’est pas synonyme de l’IPF et le Dg d’IPF doit nécessiter la recherche minutieuse (ou exclure) d’autres causes de fibrose pulmonaire
/Dg GOLD-STANDARD: APPROCHE MULTIDISCIPLINAIRE: CLINICIENS/RADIOLOGUES/PATHOLOGISTES
Théorie:
Le processus fibrosant qui caractérise l’IPF est communément considéré comme le résultat d’une atteinte récurrente de l’épithélium alvéolaire suivi d’une prolifération incontrôlée de fibroblastes.
Récemment il a été évoqué une hypothèse que l’IPF pourrait être considérée comme un désordre néo prolifératif du poumon parce que cette pathologie montre de nombreuses caractéristiques pathogéniques similaires au cancer.
En effet, des anomalies épigénétiques et génétiques, des altérations au niveau des communications inter cellulaires, une prolifération incontrôlée et une activation anormale de voies de signaux de transduction spécifiques, sont des marqueurs biologiques qui caractérisent la pathogénèse de l’IPF et du cancer.
Le concept de IPF comme une pathologie cancer-like, peut être une aide à identifier de nouveaux mécanismes pathogéniques qui peuvent être empruntés à la biologie du cancer, pouvant déboucher sur des approches thérapeutiques plus efficaces.
UIP pattern en histologie: Considérations pour le clinicien:
Exemple: Des zones de NSIP à un stade de fibrose sont fréquemment rencontrées dans l’UIP, par conséquent un mauvais échantillonnage peut induire en erreur et poser le Dg de NSIP. Cependant, le pronostic va dépendre de l’UIP Pattern qui n’est pas représenté sur le prélèvement.
Lorsque le Dg d’UIP est posé, la deuxième étape est d’aider le clinicien à différencier l’IPF d’une UIP secondaire à une pathologie sous jacente.
LE DIAGNOSTIC DE L’UIP REPOSE SUR:
1-Patchwork pattern: Zones altérées avec transition abrupte avec du parenchyme sain: Hétérogénéité spatiale
2-Distorsion architecturale avec cicatrice fibreuse ou fibrose et aspect de rayons de mile oblitérant les structures alvéolaires
3-Hétérogénéité temporelle due à la présence de foyers fibroblastiques qui signifient une atteinte en cours sur un fond de tissu fibreux et rayons de mile qui indiquent une atteinte déjà établie
UIP SECONDAIRE:
-Histologie identique à l’IPF (UIP/IPF)
-Distinction basée sur données biologiques et cliniques
-Caractéristiques suggérant une pathologie sous jacente existent bien: par ex, CTD ou HP chronique
A savoir que de telles caractéristiques sont subtiles et le pathologiste doit les rechercher attentivement bien qu’elles ne soient entièrement spécifiques car elles peuvent se voir au cours de l’IPF mais moins fréquemment
D’OU IMPORTANCE DE LA CORRELATION CLINIQUE, RADIOLOGIQUE ET HISTOLOGIQUE
CTD:
-Il s’agit d’un spectre hétérogène d’anomalies histologiques au niveau du poumon
-Majorité des cas prend la forme de NSIP
-Pattern UIP dans k’arthrite rhumatoïde et e syndrome de Sjogren
-La présence de bronchiole folliculaire floride avec des centres germinatifs ou un infiltrat lymphocytaire dense interstitiel dans un fond de fibrose avec un pattern UIP, suggère le dg d’arthrite rhumatoïde et d’un sd de Sjogren, respectivement
-Un autre argument est la présence sur la même biopsie, de modifications aigues, subaiguës et chroniques lorsque la CTD produit une fibrose pulmonaire
-Les patients avec CTD-UIP ont des foyers fibroblastiques peu nombreux, peu de rayons de miel et peu d’emphysème par rapport à ceux qui ont une IPF
-Enfin une fibrose pleural est typiquement présente dans l’arthrite rhumatoïde et d’autres formes de CTD avec des manifestations thoraciques mais non communes dans l’IPF
HP CHRONIQUE:
-Survient après exposition à des antigènes inhalés
-Caractérisée par :
/une fibrose bronchocentrique
/mais aussi peut se manifester comme une fibrose indistincte de l’UIP pattern rencontré dans l’IPF
IL EXISTE QUELQUES CLES DIAGNOSTIQUES AIDANT A ETABLIR L’ETIOLOGIE D’HP CHRONIQUE: (modifications subtiles à rechercher):
/Prédominance lobe supérieur de l’UIP pattern
/Fibrose en pont, ç,à,d, connexion linéaire entre zones centro et péri lobulaires/ sous pleurales et paraseptales ou entre zones centro lobulaires et zones adjacentes centro lobulaires
/la présence de cellules géantes isolées ou micro granulomes
/une bronchiole cellulaire ou pneumonie organisée bronchiolocentrique et métaplasie péri bronchiolaire
TOXICITE A L’AMIODARONE:
/Atteinte argue ou subaiguë alvéolaire avec hyperplasie des pneumocytes II (cytoplasme spumeux)
/Présence de macrophages spumeux intra alvéolaires
/BOOP et DAD peuvent être présents
OPTIONS THERAPEUTIQUES:
/Interrompre le mécanisme de la fibrose
/Réduire-Neutraliser la source de l’atteinte (ou de la blessure)
/Traiter les phénomènes inflammatoires secondaires
/Traiter les complications de la toux et de l’HTP
/Transplantation pulmonaire
